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“最喜渊源宗元定,尚期家世继君谟。”这是题于宗祠内的一副楹联。桂峰村村民讲解员张玉清介绍,元定即蔡元定,君谟即蔡襄,桂峰蔡氏将蔡襄视作先祖,将蔡元定视作文化先师。

从尤溪县城出发,驱车一个半小时,便能到达桂峰村。在前往桂峰村的途中,有一条8米多宽的三级公路。这条路的通车,成为桂峰村现代文旅产业发展的转折点。

777年后的10月15日,第三届考亭论坛在尤溪拉开大幕,澎湃新闻(www.thepaper.cn)来到这座传说中的“云霞仙境”。果不其然,这里环境清幽、古色古香,村口潺潺的溪流和青灰色的石桥为这个村落平添了几分雅致。

如今,桂峰村以“旅游+文化”的模式,不定期开展美食节、汉服节等主题活动,陆续打造了蔡襄家风家训馆、研学教育基地、玫瑰花谷、民宿餐饮等多元主题业态,先后被评为中国历史文化名村、中国最有魅力休闲乡村、第一批中国传统村落、第六届全国文明村、国家级4A级景区。

桂峰村副主任蔡陈峰介绍,2000年左右,桂峰村就有了旅游业态的雏形,但那时游客并不多;2007年,桂峰村被评为第三批“中国历史文化名村”,村里举办朱子研学游,引来了很多学生和传统文化爱好者参加,民宿、农家乐、旅拍等服务也逐渐火热起来。特别是到了秋天,村民晒出的金黄色玉米和南瓜、火红色辣椒、各种颜色的山菇等农作物,如同在大地上展开一幅彩色画卷,更是引来大批游客和网红,成为社交平台上走红的打卡胜地。

是以西山公之后,桂峰村奉行先贤遗训,坚持家风家训,以耕读传家,尊崇忠孝之义,尤其崇文尚学,儒风大盛,桂峰村便也有了“山中理窟”之名。

近年来,尤溪县以“朱子文化”为核心,通过举办考亭论坛、尤溪县文旅经济高质量发展大会等具体举措,有力提升了“朱子故里·闽中之心·尤溪”的品牌形象,为县域文旅产业的繁荣发展树立了典范。

明清时期的兴盛之源,是一条名为“西山岬”的古官道。明末清初,西山岬古道是从尤溪县通往福州的一条官道,而桂峰村是这条路上唯一的食宿中转站,往来的行人、客商、学子络绎不绝,带动了这里的经济发展。

朱熹最得意的弟子即为桂峰村蔡氏的文化导师蔡元定。蔡元定,字季通,世称“西山先生”,是朱熹理学的主要创始人之一。朱熹与他,亦师亦友,二人曾合作撰定《易学启蒙》,书中观点体现了二人的理学思想。

南北两宋相交之际,内忧外患,不少大家世族都有了避世的念头。南宋淳祐七年,北宋名臣蔡襄的第九世孙带着对家族荣耀的坚守和对和平生活的渴望,踏上了迁徙之路,最终在桂峰村这片群山环抱、绿意盎然之地停下了脚步。从此,蔡氏一族便在这片土地上生根发芽,世代繁衍至今。

“人才和经济的鼎盛,让这些老房子得以留存下来。”张玉清说,全村现存明清时期古建筑39幢,古建筑规模之大,保留之完整,在全省乃至全国均属少见。

“在古代有不成文的规定,只有中了进士才有资格建宗祠。”桂峰村讲解员张玉清介绍,之所以有如今的蔡氏宗祠,与桂峰村尊文重教之风分不开。

直播8足球在线直播近年来,这座有着777年历史的古村落凭借得天独厚的资源优势,秉持 “以改促建、以节兴旅、以业增效”的发展理念,将朱子文化和旅游深度融合,探索出一条传统村落的乡村振兴之路。

从“北宋五子”到“南间三先生”,再到朱熹、蔡元定,程朱理学的发展已臻于完善,理学中蕴含的忠孝、尊文、重道、格物致知等思想也传播得愈发广泛。

蔡襄,与苏轼、黄庭坚、米芾合称“宋四家”。他5岁开蒙,18岁摘取开封府试桂冠,19岁中进士,20岁起从政,最终官拜“计相”三司使。宦海生涯37载,他曾修建水利、办学兴善,也曾改革陋俗弊习、奏减丁口税,但不论是三上开封坐京官,还是三下地方任主官,他被评价为始终公忠体国、精于吏治。

“村里有两三百间民宿,旺季都是爆满的。去年一整年,我们村的实际旅游人次达28万,旅游总收入达850万元,这对于乡村来说是很高的收入了。”对于村集体的“成绩单”,张玉清既满意又自豪。

在这样的风气熏陶下,桂峰村人才辈出。据《蔡氏族谱》记载,明、清两代中进士者3名、中举人者12名、中秀才者更是多达412名,为当地留下了丰厚的文化积淀,形成了桂峰村独特的理学文化、建筑文化、景观文化、民俗文化。

直到2015年底,桂峰村迎来了第一条到村的三级公路。路通了,大巴车就进得来了。于是,2016年,桂峰村趁热打铁,乘着全域旅游的东风,在原有基础上进一步做好文化和旅游的开发工作,打造出“晒秋节”等文旅品牌,文旅业态迅速焕新,“游客肉眼可见的变多了”。

1177年,在蔡襄去世百年后,南宋朝廷封其谥号“忠惠”:忠之实曰廉公方正,惠之实曰遗爱在民。公之贤,其名节在朝廷,其之迹在邦国。

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在临床上,针对这类患者往往采取酶替代治疗,但其高昂的治疗成本,且须终身治疗,常常让患者家庭望而却步。当前,在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心,临床医生正在探索用基因治疗的创新手段来治疗这类患者。

参与这项临床研究的医生、上海儿童医学中心内分泌遗传代谢科主治医师常国营告诉记者,这名15岁患者其实从小就发病,他小肚子看起来比别的孩子大,还经常流鼻血,但从发病到最终诊断为戈谢病历经了10年之久。

在欧美和中东国家的患者中,戈谢病Ⅰ型占90%以上,但东北亚地区,包括中国、日本和韩国,Ⅲ型患者占比可高达30%以上,主要与基因变异型相关。“戈谢病Ⅰ型约2/3患者在儿童期发病,症状轻重差异较大,通常发病越早,症状越重。”

直播8足球在线直播“目前,我们已经完成了一例15岁Ⅰ型戈谢病男孩的基因治疗,这也是全球首例接受基因治疗的Ⅰ型戈谢病青少年患者。”10月16日上午,上海儿童医学中心内分泌遗传代谢科主任王秀敏在接受澎湃新闻(www.thepaper.cn)记者采访时表示,这一病例于2024年8月通过静脉输注LY-M001注射液来完成基因治疗。

“小时候,家长没有意识到这种疾病,5岁去当地医院看病,医生也发觉孩子的脾脏比正常孩子大,还有贫血、血小板减少等情况,但很多基层医生不知道这是戈谢病,直到孩子10岁了,脾脏不断增大至盆腔,贫血、血小板减少的情况也越来越严重,家长带孩子来上海看诊,做了基因和酶活性检测才最终确诊,这也是不少罕见病患者面临的困境。”常国营表示。

“我们总共会招募6例患者,目前其他5名患者还在筛查过程中,我们也希望这种全新的治疗方式可以给这类罕见病患儿带来新的希望。”王秀敏说。

这名男孩也曾于2023年开始尝试了一年多的酶替代治疗,随后因治疗的高昂成本放弃了这一治疗手段。因男孩舅舅为医生,看到了这一临床研究正在招募患者,于是建议男孩家人尝试一下这种全球最新的基因疗法。

“本项目基因治疗是输注以腺相关病毒为载体的基因治疗产品,给药后可特异性转导靶器官,并在靶器官中长期表达GCase蛋白,戈谢病患者体内各脏器蓄积的有害糖脂代谢物会被GCase蛋白降解,从而有效治疗戈谢病。”王秀敏进一步表示,目前这名接受基因治疗的男孩随访时间超过9周,孩子状态良好,已停止昂贵的酶替代治疗,酶活性恢复正常,生活质量较此前也有了明显的提高。

作为这一临床研究的主导人,王秀敏表示,这项研究与相关的生物医药企业开展合作,由其团队来撰写临床研究方案、实施流程等。2024年5月项目宣布启动后,开始在全国范围内招募青少年患者。

戈谢病表现为多系统的脂质沉积,受累的血液、肝脾、骨骼及神经系统功能受损而出现相应的临床表现,导致肝脾肿大、贫血、血小板减少、骨痛以及骨骼病变,发育迟缓而可能终身残疾甚至死亡。

王秀敏指出,这名15岁患者参与的治疗属于研究者发起的临床研究,这项研究由其团队主导,为国内的单中心临床研究,总共招募6名患者加入。

根据神经系统是否受累及进展速度,戈谢病分为非神经病变型(Ⅰ型)、急性神经病变型(Ⅱ型)、慢性或亚急性神经病变型(Ⅲ型)3种亚型以及少见亚型(围生期致死型、心血管型等),不同亚型戈谢病在全球范围内的患病构成比差异较大。

被纳入国家《第一批罕见病目录》的戈谢病,是一种由葡萄糖脑苷脂酶(GBA)基因变异引起的常染色体隐性遗传性溶酶体贮积病,多于儿童期发病,最小可至新生儿期。患者需要终身服药,若不及时进行有效治疗,会产生各种并发症导致死亡。

“这名戈谢病Ⅰ型男孩,此前也在当地医院实施了部分脾动脉栓塞术,但手术后仍然发现症状没有太大的改善。”常国营表示,Ⅰ型戈谢病在国内外是有有效治疗手段的,如酶替代治疗,但这种治疗手段价格昂贵,同时需要2周1次的频率且需要终身用药,根据孩子体重来计算用药量,一年的治疗费用几十万到百万元不等,这对大部分家庭来说都是一笔不小的医疗开支。

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直播8足球在线直播为进一步便利澳门特区与内地人员往来,外交部驻澳门公署自2024年10月16日起,为外籍澳门居民(含永久性居民和非永久性居民)赴内地提供更加便利的签证政策,有关具体安排如下:

FAQ

为研发原子弹,科学家们隐匿沙漠,默默无闻。“两弹一星”元勋邓稼先,在接受了秘密研制原子弹的任务后,便离开了家和孩子,来到了新疆的戈壁滩,隐姓埋名长达 28 年。邓稼先的老师王淦昌改名“王京”,在国际物理界消失了数十年。而于敏的工作内容连最亲近的家人也不得而知。

戈壁滩上,生活条件艰苦,要保障万余人的吃住问题并不简单。为此,基地人员到全国 19 个省、市筹措物资,以供首次核试验所需。1964 年 5 月起,试验始进入了紧张的现场准备阶段,进场后勤保障物资 32000 多吨,技术物资有 1100 多吨,运输车辆行驶里程可绕地球 463 圈。

在中国原子城纪念馆,即国营二二一厂旧址,镌刻了 31564 个名字。他们都是将青春奉献在这片海拔 3000 多米高的金银滩草原上的科学家、建设者和工作者。

在原子弹爆发成功后的 7 小时,新华社、中央人民广播电台、人民日报才对外公布。这主要是因为科研人员需要通过各种计算方法和测试数据进行周密的计算核实,来确保这是一次真正的核爆炸。

30 多年间,先后来到马兰基地的官兵和技术人员不下 10 万人。这些默默无闻的“马兰人”,由于工作的特殊性,一度隐姓埋名,很少进入大众的视野。

1964 年 10 月 16 日 15 时,中国第一颗原子弹在新疆罗布泊的核试验基地爆炸成功。中国政府同时发表声明:中国进行核试验,发展核武器,是被迫的,是为了防御,为了保卫中国人民免受核威胁。中国政府郑重宣布:在任何时候、任何情况下,中国都不会首先使用核武器。

为了保密起见,中国第一颗原子弹研制过程用暗号进行信息传递。原子弹因外形类似于球形,又称“老邱(球)”“邱小姐”;装原子弹的平台叫“梳妆台”;连接火工品的电缆像头发一样长,叫“梳辫子”;起爆的时间被称为“零时”等。

中国第一颗原子弹成功爆炸后,爆炸产生的蘑菇云上升至约 7500-8000 米高空。这是爆炸威力的直接体现,也是对爆炸影响范围的一个直观展示。

中国第一颗原子弹爆炸的威力,约 2 万吨 TNT 当量。这一威力与美国在第二次世界大战时投在日本长崎的原子弹相当,足以对一个中等规模的城市造成毁灭性的打击。中国第一颗原子弹的成功爆炸,有效地打破了西方超级大国长期以来的核垄断和核讹诈。

“两弹一星”指原子弹、氢弹、导弹和人造卫星。“两弹一星”不仅是中国重要工程的代名词,更代表了“热爱祖国、无私奉献,自力更生、艰苦奋斗,大力协同、勇于登攀”的精神。

中国人民解放军总装备部第 21 试验训练基地,也被称为马兰基地,是中国第一颗原子弹诞生的地方。马兰基地的名字,取自罗布泊荒漠上一种生命力顽强的植物——马兰花。

直播8足球在线直播自力更生、隐姓埋名、惊天动地……这项伟大事业的背后,有许多曾经不为人知的故事。在中国第一颗原子弹爆炸成功 60 周年之际,我们用 20 个关键数据来回顾原子弹研制背后的重要事实和历史事件。

为了确保首次原子弹试验的可控性,中国的第一颗原子弹采用塔爆的方式,将核装置放在 102 米高的铁塔上进行引爆。铁塔历经 68 个作业日才安装完成,其高度甚至比当时国内的最高塔广州对外广播发射塔,还要高出十余米。

中国首枚原子弹研制工程被定名为“596”工程。“596”指 1959 年 6 月,苏联以正在同美、英等核国家进行停止核试验谈判为由,拒绝向中国提供原子弹数学模型和资料。用苏联毁约的时间“596”作为第一颗原子弹的代号,标志着中国自力更生研制核武器的决心。

联合国数据显示,1964 年至 1996 年间,中国进行了 45 次核试验。至 1996 年《全面禁止核试验条约》开放供签署的五十年间,全世界共进行了 2000 多次核试验。

1999 年,在庆祝中华人民共和国成立 50 周年之际,党中央、国务院、中央军委决定,对当年为研制“两弹一星”作出突出贡献的 23 位科技专家予以表彰,并授予于敏、王大珩、王希季、朱光亚、孙家栋、任新民、吴自良、陈芳允、陈能宽、杨嘉墀、周光召、钱学森、屠守锷、黄纬禄、程开甲、彭桓武“两弹一星功勋奖章”,追授王淦昌、邓稼先、赵九章、姚桐斌、钱骥、钱三强、郭永怀“两弹一星功勋奖章”。

从第一颗原子弹成功爆炸到氢弹试验成功,中国创造了全球最短的研究周期纪录,成为世界上第四个掌握氢弹技术的国家。法国用了 8 年 5 个月,美国用了 7 年 3 个月,苏联用了 6 年 3 个月,而我们只用了 2 年 8 个月,也就是短短的 26 个月,就完成了“两弹”的研制。

科学人员用古老的算盘珠子和每秒钟 300 次的手摇计算机,一天三班倒进行了 9 次反复计算,辅助验证了原子弹方程式,完成了第一颗原子弹的理论设计方案。

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