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会上，最高人民法院与香港律政司就双方关心的6项议题做了坦诚深入交流，进一步明确了下步工作的时间表、路线图。双方同意，持续检视并优化民商事司法协助机制，推进“港资港法港仲裁”尽快在大湾区有关城市试行，支持香港仲裁、调解机构参与大湾区多元解纷机制，为粤港澳大湾区律师提供司法实务培训，助力香港更好发挥普通法优势，服务国家涉外法治建设等。

bbv电子平台7月3日下午，为贯彻落实《粤港澳大湾区发展规划纲要》要求、支持特别行政区政府落实《行政长官2023年施政报告》，在最高人民法院与香港特别行政区政府律政司签署《关于建立粤港澳大湾区司法法律合作恒常对接平台的备忘录》基础上，双方在广东省惠州市举办“粤港澳大湾区司法法律合作恒常对接平台”首次联席会议。

双方明确，首次联席会议后由双方签署会议纪要，作为下一阶段重点工作计划，持续抓好落实。双方希望，共同发挥好“粤港澳大湾区司法法律合作恒常对接平台”的积极作用，不断深化大湾区司法法律交流合作，推动粤港澳大湾区司法法律规则衔接和机制对接，支持香港建设亚太区国际法律及解决争议服务中心，共同为香港更好对接粤港澳大湾区国家战略、为“一国两制”香港实践贡献积极力量。当地时间7月3日上午，国家主席习近平在阿斯塔纳总统府同哈萨克斯坦总统托卡耶夫举行会谈。这是习近平抵达总统府时，六架哈萨克斯坦空军战机从总统府上空飞过，拉出象征中国国旗的红黄色彩烟，以最高礼仪欢迎习近平对哈萨克斯坦进行国事访问（拼版照片）。

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bbv电子平台7月3日，湖南平江。针对平江等地严重洪涝灾害，应急管理部迅速部署，跨省区调派国家安全生产应急救援中心、应急管理部自然灾害工程应急救援中心(中国安能)共200人、38台排涝装备紧急增援，协助开展积水排涝任务。(李盈杨华峰）

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bbv电子平台中新网广州7月3日电(记者蔡敏婕)历时五年打造的国漫电影《落凡尘》2日晚亮相广东优秀电影推介会，首度将二十八星宿传说搬上大银幕，续写牛郎织女后人的新篇章。

在推介会现场，《落凡尘》总制片人黄龙谈及故事选材，直言《落凡尘》没有选择西游记、封神榜等多次经受过观众检验的IP，而是选择原创故事，从市场角度出发是一个危险而大胆的决定。“未来的动画一定是一个百花齐放的时代，所以必须有人原创，必须有更多的故事类型，不能永远都只是重复前面的标杆。”黄龙说：“我们应该走自己的路。”

值得一提的是，影片中“人神”两界还对以宋代为主的优秀传统文化进行集中展示，并创新融入了现代趣味元素，让传统文化“潮”起来。片中采取架空的世界观设定，神界凡界由天幕织连。《落凡尘》艺术指导韦昀云分享，神界以“编织”“布匹”为核心视觉元素构建，人间则是以宋代风貌为基础设计，主要参考了《宋代生活志》《清明上河图》等历史资料和多首宋词，比如“金风玉露一相逢，便胜却人间无数”，在此基础上再进行拓展。

在故事呈现上，《落凡尘》将中国传统文化与当代情感思想进行了有机结合，故事内核无关爱情，却是爱的延续，呈现了牛郎织女后代的至爱亲情。

《落凡尘》影片取材自《牛郎织女》，以牛郎织女后代的奇趣故事展开，讲述了织女后人金风为替母赎罪下凡收服星宿，与一心想上神界寻母的人间少女小凡意外结盟的故事。

除此之外，影片还巧妙融入了川剧变脸、舞龙等元素，以及火锅等具有中国特色的美食文化。导演钟鼎表示，《落凡尘》将传统文化与现代审美思维进行了趣味结合，希望让观众在神话故事中获得全新的感官体验，通过多维的路径领略中国传统文化之美。以影片中的“奶茶”为例，虽然外观上看起来像我们现代喝的奶茶，但实际上奶茶杯身是用竹筒等古代已有材料制成，且在古代其实已经有了将奶和其他材料与冰组合在一起的饮品。同时，影片还融入了传统建筑中加设霓虹灯、使用川剧变脸实现红绿灯功能等多个传统与现代相融的创新巧思。

近年来，广东涌现出了一批以咏声动漫等为代表的优秀动画企业和系列优秀作品。2015年，咏声动漫启动了青年动画艺术家扶持计划，直至2019年孵化了4部原创国漫作品：《落凡尘》《凤凰与我》《狮子学狮》《觉醒》，这四部作品分别以中国民间传说、中国图腾文化、醒狮文化和中草药文化等传统文化元素为核心，传递优秀传统文化和民族精神。(完)

FAQ

此次广东首方由南方医科大学珠江医院血液科医生梁钊开出。他介绍：“血液内科是罕见病发病最多的科室，血友病、PNH等都属于血液内科不罕见的‘罕见病’。希望未来能有更多的罕见病特效药上市，让罕见病患者能接受更好的药物治疗。”

bbv电子平台来自广州的PNH患者李先生(化名)已用上盐酸伊普可泮胶囊。“今年以来我经常头晕、气短、疲劳，有时候爬一两层楼梯都觉得费劲。”他表示：“在医院确诊PNH后，既往环孢素+雄性激素治疗没法改善我的贫血，需要经常回医院输血。我很幸运成为首个使用创新药的患者，期待它能帮我改善病情。”

PNH是由于患者造血干细胞PIG-A基因发生突变而导致的一种“罕见病”。“由于疲劳、腹痛、背痛、肾功能不全、静脉和动脉血栓形成等非特异性症状，PNH患者很容易被误诊、漏诊。”梁钊表示：“由于医患对PNH缺乏了解，很多患者可能在发病后辗转多个医院才最终确诊，有的患者甚至出现延迟诊断数年的情况。”

作为一种慢性、多系统、进行性的血液系统疾病，PNH对患者的伤害是终身的，可能造成一系列威胁生命的并发症。梁钊指出：“除了贫血、溶血、骨髓造血功能衰竭等典型的临床症状，患者也面临着数倍于常人的血栓和慢性肾病风险，部分患者还会出现如肺动脉高压、肾功能不全甚至衰竭等严重的并发症。”

据介绍，目前使用较为广泛的治疗方式为糖皮质激素、钙调蛋白抑制剂、输血等对症治疗，部分患者可接受造血干细胞移植等进一步治疗，但整体治疗效果并不理想。虽然近年来抗补体C5疗法的出现使患者的血管内溶血得到控制，但其无法有效抑制血管外溶血。一旦补体抑制剂供给不足，患者也可能面临突破性溶血的风险。因此，患者需要终身、频繁地到医疗机构注射治疗。如何进一步提升PNH的治疗结局和管理模式仍是临床亟需满足的需求之一。