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和记体育网站10月16日,国务院台办举行例行新闻发布会。有记者提问,在国庆75周年之际,众多台湾艺人纷纷以各种方式表达祝福。对此有何评论?

国务院台办发言人陈斌华表示,在新中国75周年华诞之际,很多台湾演艺人员自发地在网络媒体、社交平台发表相关祝福话语,转发相关图片,表达他们作为中华民族一分子,身为中国人的自豪和骄傲。我们对此表示高度赞赏、充分肯定。

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“立地”(扎根大地)展区,展出红旅赛道、产业赛道、职教赛道的典型项目。武汉体育学院“孩子们的第一堂体育课” 立志于帮助偏远乡村地区儿童感受体育快乐、树立坚韧意志,自2008年起,为21个省78个县市区的487所偏远乡村学校送去了丰富的体育课程和体育教具,还联合超200余位体育冠军一起进校园;兰州大学的“草地修复”项目,着力解决青藏高原草地退化、毒杂草肆虐、草地生态亟待修复等问题,开展乡土草种驯化选育,构建起“技术产品+培训推广”的生态修复与牧民帮扶协同模式,累计推广草地修复面积20万亩,帮助牧民年增牧草产量450吨。

“创新向未来”(国际和未来)展区,重点展出中学生、国际学生参赛项目。广东广雅中学的“AI联网视觉识别道路警示机器人”项目,致力于解决交通事故后手动放置三角牌预警效果差、二次事故风险高的问题,结合兴趣爱好使用物联网技术制作了智能机器人设备,事故后自动移动到指定位置提醒来车。项目产品已通过专业验证测试,并获得多家行业企业的项目推荐函及合作意向书。

大赛优秀项目资源对接会也于10月15日在上海市大零号湾科创大厦会议中心举办,有关投资机构、行业企业、参赛项目代表等400余人参加活动。对接会致力于深化与各地区域转移转化中心、国家大学科技园的合作,鼓励支持投融资机构“投早、投小、投长期、投硬科技”,促进青年学生科技成果转化,让创新成果加速转化为现实生产力。

和记体育网站10月12日-15日,中国国际大学生创新大赛(2024)总决赛及同期活动在上海举行。大赛以“我敢闯,我会创”为主题,设高教主赛道、“青年红色筑梦之旅”赛道、职教赛道、产业命题赛道、萌芽赛道。自今年5月启动以来,共有来自国内外153个国家和地区5406所学校的514万个项目、2083.6万人次报名参赛。

据悉,自大赛启动以来,共举办线上线下30余场资源对接会,为大学生创新项目提供了展示平台,也为项目团队、投资人搭建了交流合作的桥梁。据不完全统计,大赛资源对接活动共促成参赛项目获得意向投资68.03亿元。

总决赛期间,世界大学生创新论坛暨世界大学生创新联盟成立仪式同期举行,联合国有关代表、国内外知名大学校长代表等350人应邀参加。

同时,大赛强化融合发展,把高校创新教育与破解产业实际问题紧密结合,架起教育端与产业端之间的桥梁。“产业出题、高校揭榜、学生答题”,今年,产业命题赛道共有2007家企业申报4504个命题,有1073所高校、7.4万个项目、31.1万人次报名参加产业命题赛道揭榜答题。

能从上百万个项目中突出重围,“哪吒”是什么来头?记者从项目组了解到,这个取名自中国神话人物的项目,确有“上天入海”之能。

世界大学生创新联盟以“开放、合作、共享、互促、融合”为宗旨,由上海交通大学、天津大学联合发起成立,致力于为大赛参赛选手和企业、投资人搭建交流平台,为优秀项目的成功落地提供指导与支持,汇聚企业、投资机构、产业园区等资源,为大学生创新成果转化提供服务支撑。现已邀请五大洲19个国家和地区的56所高校(境外高校30所)及21家企业入盟。

此外,联盟成立仪式上还发布了《第一驱动力:世界大学生创新发展报告》和《世界大学生创新指数标准体系》。《第一驱动力:世界大学生创新发展报告》是全球首部将大学生作为创新主体进行专题研究的成果,全面分析了世界各主要经济体及国际组织推进大学生创新的发展现状、面临的问题、机遇和挑战,对未来全球大学生创新教育和战略行动发出倡议。《世界大学生创新指数标准体系》是全球首个从国家/地区、高校和学生三个层面对大学生创新与实践能力开展质量评价的指数标准。

10月15日晚的冠军争夺赛上,来自国内外高校的6支参赛团队同台竞技,最终上海交通大学的“哪吒——全球首个‘海空一体’跨域航行器平台”项目夺得冠军,清华大学的“虚拟机房-电网式算力调度网络”项目获得亚军,西安电子科技大学的“无界BOUNDLESS——开创民生保障通联新纪元”项目、中国地质大学(北京)的“曦曙科技——零碳太阳能跨季储热开创者”项目、University College London(伦敦大学学院)的“Vastech Energy: the Next-generation Intrinsically Safe, High-power Energy Storage System”项目、University of New South Wales(新南威尔士大学)的“MagOss: Customized Biodegradable Magnesium-Based Bone Implants”项目获得季军。

“顶天”(战略领域)展区,主要展出航空航天、信息技术、新材料、高端装备等领域的创新项目。清华大学的“深言科技”项目,是2023年大赛亚军项目,使用大规模预训练模型技术,打造新一代智能信息处理平台,为信息密集型组织重塑信息处理全流程,依托项目创立的公司已获4轮超5亿元融资。

上海交大海洋学院介绍,“哪吒”系列海空跨域无人航行器是一种能够连续跨越空中、水面和水下介质的原创探索性多域无人系统,可实施飞行式布放与回收,具有空中飞行控制、定位,水下潜航和飞行返航等功能。“哪吒”系列新颖独特的“上天入海,飞潜合一”与跨介质连续观测能力,在海洋探测、海洋工程建设、海洋资源开发保障和国防建设领域有巨大市场前景,为海空环境要素联合观测、水下目标探测识别、跨介质通信中继以及海事应急搜救等重要应用领域提供革新性平台。

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桂峰村副主任蔡陈峰介绍,2000年左右,桂峰村就有了旅游业态的雏形,但那时游客并不多;2007年,桂峰村被评为第三批“中国历史文化名村”,村里举办朱子研学游,引来了很多学生和传统文化爱好者参加,民宿、农家乐、旅拍等服务也逐渐火热起来。特别是到了秋天,村民晒出的金黄色玉米和南瓜、火红色辣椒、各种颜色的山菇等农作物,如同在大地上展开一幅彩色画卷,更是引来大批游客和网红,成为社交平台上走红的打卡胜地。

“最喜渊源宗元定,尚期家世继君谟。”这是题于宗祠内的一副楹联。桂峰村村民讲解员张玉清介绍,元定即蔡元定,君谟即蔡襄,桂峰蔡氏将蔡襄视作先祖,将蔡元定视作文化先师。

是以西山公之后,桂峰村奉行先贤遗训,坚持家风家训,以耕读传家,尊崇忠孝之义,尤其崇文尚学,儒风大盛,桂峰村便也有了“山中理窟”之名。

从“北宋五子”到“南间三先生”,再到朱熹、蔡元定,程朱理学的发展已臻于完善,理学中蕴含的忠孝、尊文、重道、格物致知等思想也传播得愈发广泛。

南北两宋相交之际,内忧外患,不少大家世族都有了避世的念头。南宋淳祐七年,北宋名臣蔡襄的第九世孙带着对家族荣耀的坚守和对和平生活的渴望,踏上了迁徙之路,最终在桂峰村这片群山环抱、绿意盎然之地停下了脚步。从此,蔡氏一族便在这片土地上生根发芽,世代繁衍至今。

从尤溪县城出发,驱车一个半小时,便能到达桂峰村。在前往桂峰村的途中,有一条8米多宽的三级公路。这条路的通车,成为桂峰村现代文旅产业发展的转折点。

和记体育网站近年来,这座有着777年历史的古村落凭借得天独厚的资源优势,秉持 “以改促建、以节兴旅、以业增效”的发展理念,将朱子文化和旅游深度融合,探索出一条传统村落的乡村振兴之路。

直到2015年底,桂峰村迎来了第一条到村的三级公路。路通了,大巴车就进得来了。于是,2016年,桂峰村趁热打铁,乘着全域旅游的东风,在原有基础上进一步做好文化和旅游的开发工作,打造出“晒秋节”等文旅品牌,文旅业态迅速焕新,“游客肉眼可见的变多了”。

朱熹最得意的弟子即为桂峰村蔡氏的文化导师蔡元定。蔡元定,字季通,世称“西山先生”,是朱熹理学的主要创始人之一。朱熹与他,亦师亦友,二人曾合作撰定《易学启蒙》,书中观点体现了二人的理学思想。

近年来,尤溪县以“朱子文化”为核心,通过举办考亭论坛、尤溪县文旅经济高质量发展大会等具体举措,有力提升了“朱子故里·闽中之心·尤溪”的品牌形象,为县域文旅产业的繁荣发展树立了典范。

明清时期的兴盛之源,是一条名为“西山岬”的古官道。明末清初,西山岬古道是从尤溪县通往福州的一条官道,而桂峰村是这条路上唯一的食宿中转站,往来的行人、客商、学子络绎不绝,带动了这里的经济发展。

777年后的10月15日,第三届考亭论坛在尤溪拉开大幕,澎湃新闻(www.thepaper.cn)来到这座传说中的“云霞仙境”。果不其然,这里环境清幽、古色古香,村口潺潺的溪流和青灰色的石桥为这个村落平添了几分雅致。

“人才和经济的鼎盛,让这些老房子得以留存下来。”张玉清说,全村现存明清时期古建筑39幢,古建筑规模之大,保留之完整,在全省乃至全国均属少见。

蔡襄,与苏轼、黄庭坚、米芾合称“宋四家”。他5岁开蒙,18岁摘取开封府试桂冠,19岁中进士,20岁起从政,最终官拜“计相”三司使。宦海生涯37载,他曾修建水利、办学兴善,也曾改革陋俗弊习、奏减丁口税,但不论是三上开封坐京官,还是三下地方任主官,他被评价为始终公忠体国、精于吏治。

“在古代有不成文的规定,只有中了进士才有资格建宗祠。”桂峰村讲解员张玉清介绍,之所以有如今的蔡氏宗祠,与桂峰村尊文重教之风分不开。

“村里有两三百间民宿,旺季都是爆满的。去年一整年,我们村的实际旅游人次达28万,旅游总收入达850万元,这对于乡村来说是很高的收入了。”对于村集体的“成绩单”,张玉清既满意又自豪。

在这样的风气熏陶下,桂峰村人才辈出。据《蔡氏族谱》记载,明、清两代中进士者3名、中举人者12名、中秀才者更是多达412名,为当地留下了丰厚的文化积淀,形成了桂峰村独特的理学文化、建筑文化、景观文化、民俗文化。

如今,桂峰村以“旅游+文化”的模式,不定期开展美食节、汉服节等主题活动,陆续打造了蔡襄家风家训馆、研学教育基地、玫瑰花谷、民宿餐饮等多元主题业态,先后被评为中国历史文化名村、中国最有魅力休闲乡村、第一批中国传统村落、第六届全国文明村、国家级4A级景区。

1177年,在蔡襄去世百年后,南宋朝廷封其谥号“忠惠”:忠之实曰廉公方正,惠之实曰遗爱在民。公之贤,其名节在朝廷,其之迹在邦国。

FAQ

“小时候,家长没有意识到这种疾病,5岁去当地医院看病,医生也发觉孩子的脾脏比正常孩子大,还有贫血、血小板减少等情况,但很多基层医生不知道这是戈谢病,直到孩子10岁了,脾脏不断增大至盆腔,贫血、血小板减少的情况也越来越严重,家长带孩子来上海看诊,做了基因和酶活性检测才最终确诊,这也是不少罕见病患者面临的困境。”常国营表示。

“这名戈谢病Ⅰ型男孩,此前也在当地医院实施了部分脾动脉栓塞术,但手术后仍然发现症状没有太大的改善。”常国营表示,Ⅰ型戈谢病在国内外是有有效治疗手段的,如酶替代治疗,但这种治疗手段价格昂贵,同时需要2周1次的频率且需要终身用药,根据孩子体重来计算用药量,一年的治疗费用几十万到百万元不等,这对大部分家庭来说都是一笔不小的医疗开支。

和记体育网站“目前,我们已经完成了一例15岁Ⅰ型戈谢病男孩的基因治疗,这也是全球首例接受基因治疗的Ⅰ型戈谢病青少年患者。”10月16日上午,上海儿童医学中心内分泌遗传代谢科主任王秀敏在接受澎湃新闻(www.thepaper.cn)记者采访时表示,这一病例于2024年8月通过静脉输注LY-M001注射液来完成基因治疗。

作为这一临床研究的主导人,王秀敏表示,这项研究与相关的生物医药企业开展合作,由其团队来撰写临床研究方案、实施流程等。2024年5月项目宣布启动后,开始在全国范围内招募青少年患者。

在欧美和中东国家的患者中,戈谢病Ⅰ型占90%以上,但东北亚地区,包括中国、日本和韩国,Ⅲ型患者占比可高达30%以上,主要与基因变异型相关。“戈谢病Ⅰ型约2/3患者在儿童期发病,症状轻重差异较大,通常发病越早,症状越重。”

戈谢病表现为多系统的脂质沉积,受累的血液、肝脾、骨骼及神经系统功能受损而出现相应的临床表现,导致肝脾肿大、贫血、血小板减少、骨痛以及骨骼病变,发育迟缓而可能终身残疾甚至死亡。

“本项目基因治疗是输注以腺相关病毒为载体的基因治疗产品,给药后可特异性转导靶器官,并在靶器官中长期表达GCase蛋白,戈谢病患者体内各脏器蓄积的有害糖脂代谢物会被GCase蛋白降解,从而有效治疗戈谢病。”王秀敏进一步表示,目前这名接受基因治疗的男孩随访时间超过9周,孩子状态良好,已停止昂贵的酶替代治疗,酶活性恢复正常,生活质量较此前也有了明显的提高。

被纳入国家《第一批罕见病目录》的戈谢病,是一种由葡萄糖脑苷脂酶(GBA)基因变异引起的常染色体隐性遗传性溶酶体贮积病,多于儿童期发病,最小可至新生儿期。患者需要终身服药,若不及时进行有效治疗,会产生各种并发症导致死亡。

在临床上,针对这类患者往往采取酶替代治疗,但其高昂的治疗成本,且须终身治疗,常常让患者家庭望而却步。当前,在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心,临床医生正在探索用基因治疗的创新手段来治疗这类患者。

参与这项临床研究的医生、上海儿童医学中心内分泌遗传代谢科主治医师常国营告诉记者,这名15岁患者其实从小就发病,他小肚子看起来比别的孩子大,还经常流鼻血,但从发病到最终诊断为戈谢病历经了10年之久。

“我们总共会招募6例患者,目前其他5名患者还在筛查过程中,我们也希望这种全新的治疗方式可以给这类罕见病患儿带来新的希望。”王秀敏说。

王秀敏指出,这名15岁患者参与的治疗属于研究者发起的临床研究,这项研究由其团队主导,为国内的单中心临床研究,总共招募6名患者加入。

这名男孩也曾于2023年开始尝试了一年多的酶替代治疗,随后因治疗的高昂成本放弃了这一治疗手段。因男孩舅舅为医生,看到了这一临床研究正在招募患者,于是建议男孩家人尝试一下这种全球最新的基因疗法。

根据神经系统是否受累及进展速度,戈谢病分为非神经病变型(Ⅰ型)、急性神经病变型(Ⅱ型)、慢性或亚急性神经病变型(Ⅲ型)3种亚型以及少见亚型(围生期致死型、心血管型等),不同亚型戈谢病在全球范围内的患病构成比差异较大。

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