君王传奇

肺动脉压力升高会导致右心负荷增加，右心无法把血从肺动脉输回左心，全身脏器获得的新鲜血液比较少，患者可能出现一系列危险，轻则血压偏低、脑缺血，重则晕厥，甚至猝死。

君王传奇中新网上海4月26日电(记者陈静)肺动脉高压患者因缺氧常导致劳累后诱发疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛甚至晕厥，且多呈现嘴唇发蓝泛紫，被称为“蓝唇族”。

长期肺动脉高压会引起右心室肥厚、扩张、功能不全，最终出现右心衰竭甚至死亡，因此，肺动脉高压又被称为“心血管疾病中的癌症”。为什么会出现“树杈”变厚、变细？王岚教授介绍，除了遗传因素外，药物风湿结缔组织疾病以及先天性心脏病等都可能引起肺动脉高压。一些特殊的药物、慢阻肺、慢性血栓等也是导致肺动脉高压的原因。

王岚教授介绍，肺动脉高压是指肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力异常升高的临床和病理生理综合征。这位专家形象地将肺动脉比作连接心脏的一棵树，通过氧合，吸收新鲜的氧气输送给心脏。

王岚教授表示，其所在的上海市肺科医院，肺动脉高压患者的十年生存率已超过七成。在临床中，治疗的一个关键是先让患者及家人认识正确肺动脉高压，从恐惧中走出来。

目前，靶向药物治疗是肺动脉高压最主要的治疗手段之一。“在缺乏靶向药物治疗的年代，肺动脉高压的自然预后差，中位生存期不到3年，仅有约1/3的患者可以生存5年以上。”王岚教授直言，近年来，随着靶向药物在临床的广泛应用，肺动脉高压患者的长期生存率已经得到了显著提高。相关研究显示，接受靶向药治疗的患者5年生存率可达96%。

“长期依从治疗和患者随访管理是关键。”王岚教授表示，在日常生活中，肺动脉高压患者还应在药物治疗的基础上、在专业指导下进行运动康复训练，并避免肺部感染等情况。患者家属还要注意做好患者情绪管理和心理疏导，防止患者情绪起伏过大导致肺动脉压力升高。

随着越来越多的靶向药物纳入国家医保目录，肺动脉高压患者药物的可及性和可负担性得到了大幅提高。”目前大部分患者能够接受联合治疗，甚至三药治疗。“在采访中，王岚教授指出，起始靶向药物联合治疗，早期升级治疗方案，有利于帮助患者尽早达标，实现更长久生存。

在第13个世界肺动脉高压日到来之际，上海市肺科医院循环科主任王岚教授26日接受记者采访时呼吁全社会提高对“蓝唇族”的认识水平和关注度，让联合治疗、尽早达标等规范化诊疗惠及更多患者。

王岚教授表示：“因此，进一步提高公众对肺动脉高压的认识十分重要，特别是在患有先天性心脏病、肺部疾病、结缔组织病、有家族病史的高危人群中，一旦出现相关症状要及时进行筛查诊断。”王岚教授告诉记者，右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准。

“疾病知晓率低、症状容易被忽视、诊疗难度大、诊断能力不足，导致肺动脉高压患者确诊延迟不在少数。”不少患者因为缺乏科学的疾病管理理念而认为“疾病严重程度低不需要联合强化治疗”“症状改善了就好了”，导致间断治疗或自行停药等情况，反而加重了病情。

这位专家指出，“肺动脉高压是一种恶性进展性疾病，严重威胁患者生存和生活质量，需要尽早进行干预治疗。”在肺动脉高压治疗中，即使疾病严重程度低的患者仍有较高比例出现疾病恶化，短期症状改善并不意味着长期生存获益，而延迟达标治疗可能会严重影响患者的长期预后。