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目前来说,对于年轻起病或家中有类似疾病的患者,比较推荐进行基因检测明确病因,其他大多数患者,一般暂时不推荐基因检测。但随着ALS基因治疗的不断发展,基因检测可能会成为获得治疗的前提条件,对于有希望获得类似治疗的患者,可以考虑通过基因检测明确有无致病突变。

陈嬿:渐冻症作为一种罕见病,治疗很困难,至今仍缺乏有效的根治手段。尽管当前国内外有诸多企业正在开展这类药物的研发,但真正能获批上市的药物仍然不多。

目前,国内外批准的用来延缓疾病进展、延长生存期的对因治疗药物主要是利鲁唑和依达拉奉。其中,利鲁唑自1996年上市使用至今,现在除了片剂,还有方便吞咽困难的混悬液剂型,国内均有供应并进入多地医保目录;依达拉奉静脉间断滴注6个月的疗法,于2017年被美国FDA批准用于ALS的治疗,目前国内也批准了治疗ALS的适应证并进入医保支付。

因渐冻症目前病因不明,无法在患者生前或活体上进行组织样本的研究和发现,只有通过建立一定数量的渐冻症患者脑组织和脊髓组织样本库,去研究疾病所导致的病理改变,组织中异常沉积的蛋白质构象改变,进一步帮助寻找致病机制,才能最终更好地推动药物的研发。

陈嬿:在中国有基因突变的ALS患者中,主要致病基因为SOD1、TARDBP和FUS基因突变。随着基因检测成本的降低和技术的普及,越来越多的ALS患者接受了基因检测。

总体来看,目前,40岁左右确诊的病人有明显的增加趋势,这或许也是跟民众对这一疾病的认知度不断提高、就医意识不断提升有关,来就诊的时间更早了。

10多年来,随着社会对于“渐冻症”人群的关注度不断提升,患者诊疗还面临哪些瓶颈?创新药物的研发现状如何?基因治疗是否有效?如何能延长“渐冻症”人群的生存期?对此,澎湃新闻(www.thepaper.cn)记者对话复旦大学附属华山医院神经内科副主任医师陈嬿。

陈嬿:大约90%的ALS患者的发病原因尚不明确。目前大家普遍认为,ALS的发病可能是基因和环境因素共同作用的结果。只有约10%的ALS患者是因为遗传原因导致的。

49图库免费的资料港澳ltk49网页每年的6月21日是世界渐冻人日。这一天也是“夏至”,是北半球日照时间最长的一天,寓意温暖炙热的阳光能够融化“渐冻症”患者那逐渐僵硬的身体和心灵。

陈嬿:中国渐冻人脑组织库主要由国家牵头成立。在上海,目前有2名渐冻症患者已经在去世后进行了脑组织和脊髓组织的捐献,还有9名患者与复旦脑库签了捐献遗体协议。

陈嬿:从临床特点来看,大约70%的患者最初表现为某个肢体的无力萎缩,譬如写字握笔无力、“虎口”肌肉萎缩或足趾向上翘困难等,可伴有肢体僵硬、抽筋。大约25%的患者表现为言语含糊、吞咽困难、饮水呛咳、咳嗽无力。5%的患者是呼吸肌无力起病的,此类患者少见且难以早期诊断。所有症状隐匿起病,此后逐渐加重并波及至其他区域。

实际上,“肉跳”在周围神经及前角细胞受到刺激时都会出现,不光运动神经元病有,也可以出现在周围神经病及神经根病变中。同时,医学上的“良性肌束颤动”即指生理性的“肉跳”。紧张、焦虑、激动时,剧烈运动或者长时间持续活动肌肉疲劳时,大量饮用浓茶或咖啡等兴奋性物质时均可出现,休息或情绪改善后会好转。可能每个人的一生中或多或少会有这样的体验。而且肌电图检查通常可以检测出临床上还没有表现出的下运动神经元的损害,不必总是因疑虑检查是否准确,从而反复地做不必要的复查。

陈嬿:辅助治疗手段非常重要。当患者出现严重的吞咽困难时,应尽早进行经皮胃造瘘术来保证营养供给。此外,呼吸功能减退时应尽早使用无创双水平正压呼吸机辅助通气,这样可以延缓肺功能下降的速度,早有临床研究证实这一点。同时,使用的无创呼吸机小巧方便,和治疗“打呼噜”的患者的机器差不多,患者也容易接受和适应,对于延长生存期改善生活质量非常有益。

目前在门诊中,我们也会征求“渐冻症”患者的意见,希望他们能捐献脑组织和脊髓组织,为中国渐冻人脑组织库的研究作出一些贡献。

需要提醒的是,近来在我的门诊中,中青年人因“恐渐冻症”而求诊的不在少数。在了解蔡磊的发病过程后,很多人过度关注了“肉跳”和“肌肉萎缩”。以为自己经常有肉跳,或者发现局部肢体肌肉萎缩,就担心患上了渐冻症,从而产生了强烈的恐惧心理。

目前在临床上,生存期在5年以上的患者已经超过整个患病人群的20%。其实,无创呼吸机其实很早就有了。我从2007年开始在运动神经元病领域开展研究,那时国外已经在推广无创呼吸机的使用,但起初往往作为渐冻症人群后期抢救使用。中国的渐冻症诊疗指南也是在2012年才出版,无创呼吸机就在近五年患者使用得比较多,过去大家往往要等到呼吸衰竭再去使用无创呼吸机,现在使用率的提升也在大大延长这类患者的生存期。

数据显示,我国每年新增渐冻症患者约2.3万例。按照病程2到5年估算,目前全国的渐冻症患者约有6万-10万人,占全球渐冻症患者的10%-20%。

2024年6月21日,已经是第二十四个“世界渐冻人日”。“渐冻症”,又名“肌萎缩侧索硬化症(ALS)”,作为一种罕见病,“渐冻症”近年来因为大名鼎鼎的物理学家霍金和网络上爆火的“冰桶挑战”而逐渐被全世界所了解。同时,原京东副总裁蔡磊——一名渐冻症患者直面顽疾“二次创业”的感人故事,经由互联网和自媒体的广泛传播再次使这一疾病成为全民关注的热点。

陈嬿:近年来,“渐冻症”人群的生存期总体有所延长,尤其是随着无创呼吸机的使用,患者的整个病程多数为3-5年,但也有生存10年甚至30年以上的病例。

大多患者在50-60岁发病,少数可小于30岁。患者表现为逐渐加重的肢体无力、肌肉萎缩和肌束颤动,同时可有言语含糊、吞咽困难,进而出现呼吸困难,最终均死于呼吸衰竭或其并发症。

此外,适度康复锻炼、心理治疗,佩戴颈托、电动轮椅、眼动仪甚至电子喉(蔡磊曾试用了清华大学的研究成果改善了发音)、脑机接口等高端科学技术等辅助手段都在尝试更好地改善患者的生活质量。

而在基因治疗领域,一款药物正在加速审批状态,一款仍然在临床试验阶段。其中,2023年,苯丁酸钠加牛磺熊去氧胆酸合剂在美国、加拿大被批准有条件上市,但2024年4月,因这一药物的三期临床试验疗效不佳,目前这款药物已经撤市。

医生在做神经系统体格检查后,发现肌力减退,反射改变,肌肉萎缩,病理反射阳性等上、下运动神经元受损的体征。结合广泛的急性和慢性失神经共存的神经源性损害的肌电图检测结果,并排除其他相关疾病后才能做出ALS的诊断。肌电图可提供下运动神经元损害的依据,是支持该疾病诊断最主要的客观检查。

而针对SOD1基因突变的患者,2023年美国FDA还加速批准了Tofesen鞘内注射的基因治疗,这一药物也在海南博鳌乐城先行区用于一名患者,但这类SOD1基因突变的患者还是相对较少,有些人进展快,有些人进展慢,有人甚至能活20多年,但有人1年就会病情恶化。

陈嬿:随着大众知晓度的提升,“渐冻症”就诊人群从临床上来看总体是增加的,也呈现出一种低龄化的趋势。至于高发人群,其实发病人群的年龄跨度很大,我接诊过的病人当中最大年龄的接近90岁,最小年龄的10多岁。

此外,目前已知的可能与ALS发病有关的环境危险因素有:重体力活动、吸烟、血浆低密度脂蛋白胆固醇的升高、重金属和农药接触史、蓝藻毒素接触史等。但是这些危险因素与ALS之间的因果联系目前也并不是十分明确。

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暑假前的周末,游客顾女士一家兴致勃勃赶到上海游玩上海迪士尼乐园,来沪前她特地在网上第三方平台花费4900元购买了门票及所谓的导览服务,哪知入园后才玩了一个项目,“导游”就不知所踪了。在民警的帮助下,第三方平台客服很快介入退回了顾女士支付的导览费用。

2023年国际旅游度假区核心区域暑期的日均接待量高达7万人次,而今年根据售票情况,暑期预测数值已攀升至惊人的8.5万人次。考虑到安检区域游客安检速度、安检区游客最大承载量、票检区游客票检速度、票检区游客最大承载量四大核心要素,今年警方仍将推行“6000人、50%阈值”两个关键数字为核心切换的两套入园方案。

为了应对类似的乱象,警方一方面与这些第三方平台的监管部门通力协作,争取发现类似情况后尽量退款当场解决,另一方面建议园方在相关网页标明票价及服务说明,避免游客因信息不对等而被不良商家利用。

49图库免费的资料港澳ltk49网页2024年暑期即将到来,根据上海国际旅游度假区内各景点门票预售情况,可以预见一场远超2023年的更大规模“常态大客流”即将到来。 

乐园安检区6000的人数限制已是采用“S形通道”、“区域绕行”等措施用空间换时间后,能够确保入园人流始终缓速流动的最高上限。当安检蓄客区客流超过50%阈值,仍有游客不断进入,那么“绕湖”措施便会启动,防止游客积压可能引发的问题。只有在安检蓄客区客流低于50%阈值时,游客才能避开“绕湖”快速进入园区。

此外,很多小商贩在乐园外的小镇上和管理人员打起“游击”,不少游客不慎买到假冒伪劣产品。于是,安保力量便拿起“电喇叭”和小商贩们打起了“持久战”。

2023年暑期,上海迪士尼入园前“绕湖式”进场引发热议。“什么是绕湖?”“几点开始?”“怎么避开?”等话题在各大平台层出不穷。

今年,警方还专门在迪士尼小镇配备了一辆流动警务车,和“小迪警务室”一起成为了一个妥善解决乐园内外问题的“桥头堡”。与遍布度假区的“平安屋”连点成线,与“平安商户联盟”互相支撑,一起为游客们解决后顾之忧。

禁止兜售物品、禁止贩卖有价票证、禁止非法从事导游活动、禁止妨碍运营的人员进入……在度假区管委会的牵头下,度假区内各职能部门开展了数次针对性联合整治,有效净化度假区内治安环境,为即将到来的暑期客流清理出一个纯净的“童话王国”。

淘气娃弄丢母亲的钻戒、马虎游客遗失手机、粗心情侣忘拿品牌手包、孩子沉迷游玩跟丢父母……据了解,2023年的暑假,警方共帮助1000余名游客找回遗失物品,为50名家长找回走失的孩童。

按惯例,大客流总是伴随着大车流。为此,国际旅游度假区内的各大停车场将根据进出实时车流,采取交替开、关措施,以1万个停车位为基础,开辟应急停车区域。与此同时,在早晚高峰时段,公安民警也将和安保力量一起驻守在各个路口进行疏导,提升游客们的游玩体验。

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推介会上还发布了东方航空、久事集团、锦江国际、万豪国际、携程集团、小红书、视觉中国、咪咕视讯、国泰航空等首批“上海之夏”全球宣传推介合作伙伴,共同提升“上海之夏”的活力和声量。

此次活动上,“上海之夏”全球宣传推介正式启动,向全球发出邀约,欢迎国内外消费者相聚上海、体验上海、享受上海。即日起,“上海之夏”国际体验官全球招募正式启动。与此同时,上海将陆续通过本市多语种媒体,Shanghai Let’s Meet、IP Shanghai等各类海外账号,International Services Shanghai,City News Service 等国际服务平台,以及25个旅行平台、社交平台、资讯平台、图像平台等海外宣传渠道开展“上海之夏”的全球宣传推介。

为了让来沪游客不错过上海之旅的每一处精彩,此次推介会上,“上海之夏”智能活动排片表正式上线。通过“微信小程序”搜索“I GO Shanghai爱购上海”,即可进入。为方便中外游客查阅活动信息,特别开发三大智能功能,包括智能行程安排、智能信息服务和智能AI问答,支持普通话和英语的双语语音咨询服务。

2024“上海之夏”将从7月首个周末一直延续至10月第二个周末,将重磅推出“7+58+X”场精彩纷呈的活动。其中,包括7场具有国际影响力的标杆活动:金字塔之巅——古埃及文明大展、首届上海国际邮轮节、City Walk Pro城市体验季(小红书马路生活节)、上海旅游节、首届上海国际光影节、首届上海国际电音节——百威风暴电音节上海站、上海ATP1000网球大师赛。还有58场各具特色、具有国内外引流作用的重点活动,如柏林爱乐乐团上海演出季、蓝人秀、MXGP世界摩托车越野锦标赛等,上海邀约全球旅客相聚上海,共同体验“上海之夏”。

49图库免费的资料港澳ltk49网页6月21日恰逢二十四节气中的“夏至”,当天下午,由上海市商务委、市政府新闻办共同举办的“上海之夏”国际消费季全球推介会在思南文学之家举行。

“上海之夏”国际消费季是上海将于今年7月至10月推出的城市夏季促消费活动新IP。此次活动推出了“上海之夏”国际消费季主标识。其设计理念融合了上海的城市元素,多元图形组成了如同飞机舷窗般的轮廓,寓意欢迎旅客来到上海。缤纷的色彩代表上海的夏日活力。透过舷窗,艳阳高照,随着一江一河涌来的是上海地标天际线,共同形成一个点赞的手势。此番美景恰如正在City Walk的游客从石库门中望出,感受着“上海之夏”的魅力与城市底蕴。

FAQ

49图库免费的资料港澳ltk49网页上海市党纪学习教育警示教育会今天(6月21日)上午举行。会议深入学习贯彻习近平总书记关于全面加强党的纪律建设的重要论述,结合典型案例找差距、查根源、明举措,引导教育广大党员干部常敲思想警钟、常紧纪律之弦、常存敬畏之心,以更强的思想和行动自觉学纪、知纪、明纪、守纪,在新征程上更好展现新气象、新作为。上海市委书记陈吉宁主持会议并讲话。

陈吉宁强调,党纪面前,每个党员干部必须知敬畏、存戒惧、守底线,强化纪律规矩的学习,保持如临如履的谨慎,把牢为官做事的尺度。敬畏党、敬畏人民、敬畏法纪,明晰公与私、是与非、情与纪的界线,心中高悬法纪明镜,手中紧握法纪戒尺,正确行使党和人民赋予的权力。要切实扛起从严管党治党的重大政治责任,旗帜鲜明正风气,毫不含糊抓惩治,营造风清气正的政治生态。“一把手”要担当第一责任人的责任,班子成员要履行好“一岗双责”,各级党组织要强化“全链条”责任,打通责任落实的“最后一公里”。要推动自律与他律良性互动,始终把纪律挺在前面,坚持纪严于法、纪在法前,坚持抓早抓小、防微杜渐。把制度的笼子扎得更紧,从典型案例中查找深层次原因,用改革的办法堵塞漏洞,用严密的制度筑牢防线。坚持党性、党风、党纪一起抓,加强新时代廉洁文化建设,让干部不断锤炼坚强党性、砥砺崇高精神、涵养浩然正气。要推动约束与激励双管齐下,养成在监督下工作生活的习惯,自觉约束一言一行。营造正气充盈的环境,深化落实“三个区分开来”,引导广大党员干部清而有为、奋发作为。以党纪学习教育为新起点,传承红色基因,赓续红色血脉,以昂扬的精气神干事创业、建功立业,努力创造无愧于党的诞生地的新业绩。

陈吉宁指出,党的政治纪律,是各项纪律的“纲”。要严守政治纪律的红线,旗帜鲜明讲政治,胸怀“两个大局”、坚持“四个放在”,始终从落实国家战略、维护国家利益、保障国家安全的高度,把习近平总书记为上海擘画的宏伟蓝图细化为施工图、转化为实景画,更好服务全国大局。时刻谨记党员身份,恪守党的价值准则,任何时候都与党同心同德,做政治上的“明白人”“老实人”。要严守组织纪律的高压线,切实加强组织纪律性。坚持民主集中制,坚决做到“四个服从”。要严守廉洁纪律的底线,牢记立党为公,恪守廉洁奉公,始终做到秉公用权、依法用权、廉洁用权、为民用权。要严守群众纪律的生命线,深入践行人民城市理念,以“时时放心不下”的责任感,雷厉风行地解决好群众的急难愁盼问题。要严守工作纪律的警戒线,树牢正确政绩观,严格依法依规依纪办事,尽职履责、担当作为,持续深入抓好整治形式主义为基层减负工作。要严守生活纪律的防线,从小事小节上加强修养,从一点一滴中完善自己,严守公序良俗,严守气节操守。

陈吉宁指出,习近平总书记关于全面加强党的纪律建设的重要论述,为我们加强党的纪律建设、推动全面从严治党向纵深发展指明了方向、提供了根本遵循。要把学深悟透习近平总书记重要论述与新时代全面从严治党伟大实践紧密结合起来,提高政治站位、深化思想认识,充分认识加强纪律建设是传承党的政治优势的关键所在,是应对百年未有之大变局的关键所在,是实现党的中心任务的关键所在,是推进党的自我革命的关键所在。要结合党纪学习教育,更加深刻体悟新时代全面从严治党的历史性、开创性成就,更加深刻感悟习近平新时代中国特色社会主义思想的精髓要义和科学指引,更加深刻领悟“两个确立”的决定性意义,坚决做到“两个维护”,以严守纪律、勇担使命的姿态,在中国式现代化中充分发挥龙头带动和示范引领作用。

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